巨人病
出典: 低身長治療病院情報
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先端巨大症（巨人病）
Template:Medical 先端巨大症（せんたんきょだいしょう、Acromegaly）は、脳の下垂体前葉の成長ホルモン分泌腺細胞がその機能を保ったまま腫瘍化し（＝機能性腺腫）、成長ホルモンが過剰に産生され、手足や内臓、顔の一部分が肥大する病気。別名、末端肥大症。また、「巨人症」と一般に称される状態はこの病気であることが多い。
| 先端巨大症のデータ | |
| ICD-10 | E22.0 |
| 統計 | |
| 世界の患者数 | |
| 日本の患者数 | |
| 学会 | |
| 日本 | |
| 世界 | |
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症状
成長ホルモンの過剰分泌により以下の症状が現れる。
- 唇が厚くなる。
- 額が突き出る。
- 下あごがせり出る。
- 四肢の異常な発達。
- 四肢以外の筋肉の収縮。
- 骨がもろくなる。
名前の通り体の先端から肥大していく病気である。症自体には生命の危険は無いが、先端肥大症を放っておくと、死亡する確率が2倍以上になり、寿命が10年前後短くなると言われている。
骨発育停止前に成長ホルモンの分泌が過剰に起こる場合には下垂体性肥大症と呼ばれ身長や四肢や指の異常成長が見られる。
統計
発症頻度は100万人あたり4～6人程度と言われている。
検査
- 一般検査：高血糖、高リン血症、高中性脂肪血症など。
- ホルモン検査：血中GH、IGF-Iの高値。75g経口ブドウ糖負荷試験 (OGTT) でGH抑制不十分。
- ブロモクリプチン負荷試験：健常人ではGH分泌が増加するが、先端巨大症では抑制される例が多い。
- オクトレオチド負荷試験：GHが十分抑制されれば、治療に使用できる。
- その他の下垂体前葉機能検査も行われる。
- 画像検査：MRIにて下垂体腫瘍が見られる。
治療方法
- 手術療法：経蝶形骨洞的下垂体腫瘍摘出術（Hardy法）
- 薬物療法：オクトレオチド（商品名：サンドスタチン）、GH受容体拮抗薬（ペグビソマント）、ドーパミン作動薬（カベルゴリン、ブロモクリプチン）など。
- 放射線療法：γナイフ
社会的影響
四肢が異常に長くなるため、指を伸ばしたいピアニスト、バイオリニスト、足を伸ばしスタイルを良くしたいダンサー、バレリーナ、モデルなどが、成長ホルモンによるドーピングをすることにより発症することが多い。但し他の部分の筋肉が収縮するため、身長が伸びなかったり、身体のほかの部分の筋肉が衰えたり、骨がもろくなったりするので、これらの薬剤の使用者で社会復帰する人は非常に少ない。
また、身長が非常に大きくなることが多いため、力士やプロレスラー、バスケットボールの道を歩んで成功した患者もいる（こちらはドーピングによる発症ではない）。ジャイアント馬場、アンドレ・ザ・ジャイアント、出羽ヶ嶽文治郎、岡山恭崇らがその例であるとされる。これらの著名な患者の存在により、発症頻度の割には「巨人症」「先端巨大症」という病名は社会的に有名である。
関連
外部リンク
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